Hemofili B, kanınızın pıhtılaşma faktörü IX'u (FIX) yeterince üretmediği bir hastalıktır; bu, bir yaralanmanız olduğunda kanınızın pıhtılaşmasında sorun olduğu anlamına gelir. Ayrıca, teşhisinizin ciddiyetine bağlı olarak spontan iç kanama ataklarınız olduğu anlamına da gelebilir. Bu hastalığın birincil tedavisi, size ya insan kanından ya da üretilmiş bir kaynaktan pıhtılaşma faktörü infüzyonu sağlayan replasman tedavisidir. Diğer tedaviler ufukta (2017 itibariyle), ancak bu arada, durumunuzu yönetmenize yardımcı olacak birkaç yaşam tarzı değişikliği yapabilirsiniz.
adımlar
Bölüm 1/3: Replasman Tedavisini Kullanma
Adım 1. Ciddiyet teşhisi için bir doktora gidin
Teşhisinizin ciddiyetini anlamak önemlidir çünkü bu, tedavi seçeneklerini ve sıklığını gösterir. Tanınızın ciddiyeti, kanınızda pıhtılaşmaya yardımcı olmak için ihtiyaç duyduğunuz pıhtılaşma faktörü IX'a göre belirlenir. Hemofilisi olmayan bir kişi, pıhtı oluşturmak için ihtiyaç duyduklarının yüzde 50 ila yüzde 150'sine sahiptir.
Hafif hemofili B, yüzde 6 ila yüzde 49 arasında bir yüzdeye sahip olarak tanımlanır. Orta derecede hemofili B yüzde 1 ila yüzde 5 arasında değişirken, şiddetli hemofili yüzde 1'den az olan bir kişi olarak sınıflandırılır
Adım 2. Tedavi seçeneklerinizi doktorunuza sorun
Tedavileri nasıl alacağınız konusunda bazı farklı seçenekleriniz olabilir, örneğin tedaviye gitmeniz gerekip gerekmediği veya kendinizi veya çocuğunuzu evde tedavi etmek için eğitim alıp almayacağınız gibi. Doktorunuza seçeneklerinizi sorun ve durumunuza en uygun seçeneği bulmak için bunları tartışın.
Adım 3. Plazma odaklı replasman tedavisi kullanın
Hemofili B'niz olduğunda kanınız olması gerektiği gibi pıhtılaşmaz. Bir tedavi, kanınızdaki pıhtılaşma faktörü IX konsantrasyonunu arttırmaktır. Pıhtılaşma faktörü insan kanından oluşturulur ve kan dolaşımınıza enjekte edilir. Önleyici bir tedavi olarak kullanıldığında, kanın pıhtılaşmasına yardımcı olduğu için bir kesim yaptığınızda aşırı kanamayı önlemeye yardımcı olabilir.
- Bu tedavinin bazı dezavantajları vardır. Vücudunuz pıhtılaşma faktörünü yok eden antikorlar geliştirebilir, ancak bu hemofili B'li kişilerde nadirdir.
- Bazı durumlarda, kan bağışçılarının kapsamlı bir şekilde taranması ve kandan geçebilecek hastalıklara (hepatit gibi) aşı olmanızla önlenebilecek insan kanından virüsler geliştirebilirsiniz.
Adım 4. Rekombinant replasman tedavisini düşünün
Bu terapi, plazma güdümlü terapiye benzer şekilde çalışır. Ancak bu terapi insan kanından yapılmaz. Aksine, hamster hücrelerinden üretilir. Saklanması daha kolaydır ve evde kullanılabilirler. Plazma bazlı replasman tedavisi gibi, kan dolaşımınıza rekombinant enjekte edilir.
Bu tedavinin bir yararı, hamster hücrelerinin insan virüsleri taşımamasıdır
Adım 5. Önleyici ve talep tedavisi arasında karar verin
Hastalığınızın ciddiyetine bağlı olarak daha sık veya düzenli tedavilere ihtiyacınız olabilir. Bazı durumlarda, önleyici veya isteğe bağlı olarak yerine koyma tedavisi alabilirsiniz. Hangisini seçeceğiniz, durumunuzun ciddiyeti ve doktorunuzun sizin için en iyi olduğunu düşündüğü gibi çeşitli faktörlere bağlıdır.
- Önleyici replasman tedavisi ile pıhtılaşma faktörlerini düzenli olarak alırsınız, böylece kanamanız olduğunda kanınızdaki pıhtılaşma konsantrasyonu kanamayı durduracak kadar yüksek olur. Önleyici tedavinin bir dezavantajı, pahalı olabilmesidir. Sigorta olmadan, her tedavi birkaç bin dolara mal olabilir.
- Talep tedavisi ile sadece kanamayı fark ettiğinizde tedaviyi alırsınız. Kanamayı durdurur. Bununla birlikte, tedavi görmeden önce vücudunuzda hasar meydana gelebilir, özellikle iç kanama ile eklem hasarı. Evde bulunması daha hızlı hale getirebilir.
Bölüm 2/3: Diğer Tedavileri Düşünme
Adım 1. Antifibrinolitik ilaçları sorun
Bu ilaçlar, kan pıhtılarının oluştuktan sonra parçalanmasını önlemeye yardımcı olur ve bu da aşırı kanamayı durdurabilir. Genel olarak, bu ilacı hemofili B tedavisi olarak kullandığınızda, diğer tedavilerle birlikte alırsınız.
Çoğu zaman, bu ilaçları replasman tedavisinde pıhtılaşma faktörlerinin infüzyonundan sonra alırsınız
Adım 2. Yedek kapsülleri arayın
Yedek kapsüller, hemofili tedavisi için bir kapsülü yutmanıza izin verecek basit bir dağıtım sistemi olarak çalışmaktadır. Henüz piyasaya çıkmasalar da yakın gelecekte olabilirler, bu yüzden iyi haber kaynaklarını okuyarak gözünüzü dört açın. Ayrıca, piyasada olabilecekleri zaman konusunda doktorunuzdan sizi bilgilendirmesini isteyin. Geleneksel replasman tedavilerinin bir damar veya porta enjekte edilmesi gerektiğinden, yedek kapsüller daha kolay bir dağıtım sistemi sunabilir.
Adım 3. Gen tedavisini izleyin
Geliştirilmekte olan bir başka umut verici tedavi (2017 itibariyle) gen tedavisidir. Temel olarak, bu terapi karaciğere daha fazla pıhtılaşma faktörü üretmesini söyler. Klinik çalışmalarda, hastalar tek doz gen tedavisinden sonra iyileşme gösterdi ve bu tedaviyi önümüzdeki yıllarda olası hale getirdi.
Bölüm 3/3: Yaşam Tarzında Değişiklikler Yapmak
Adım 1. Aspirin ve ibuprofen'i atlayın
Bu ilaçlar genellikle ağrı için alınır ve reçetesiz satılır. Bununla birlikte, kanınızın pıhtılaşma yeteneğini azaltarak durumunuzu daha da kötüleştirebileceklerinden bu ilaçları almaktan kaçınmalısınız.
Adım 2. Temas sporlarından kaçının
Özellikle ciddi bir vaka olan hemofili B ile yaşıyorsanız, kanama olayına neden olabilecek yaralanma riskinizi azaltmak önemlidir. Bu nedenle, ciddi yaralanmalara neden olabilecek temas sporları gibi aktiviteleri atlamak iyi bir fikirdir.
Adım 3. Sağlıklı bir kiloda kalın
Teşhisinize yardımcı olmanın bir yolu, egzersiz yaparak ve iyi beslenerek sağlıklı bir kiloyu korumaktır. Hemofili B'li birçok insan eklem ve yumuşak doku kanamalarından muzdariptir. Bazen kanama kendiliğinden olur, bazen de travmadan kaynaklanır. Her iki durumda da, sağlıklı bir kiloyu korumak, eklem kanaması oluşumunu azaltmaya yardımcı olabilir.
Adım 4. Dişçiye düzenli olarak gidin
Elbette, düzenli diş hekimi ziyaretlerinin iyi diş hijyeni için önemli olduğunu biliyorsunuz. Ancak, hemofili B'niz varsa, bu daha da önemlidir. Diş tedavisini ertelerseniz diş etleriniz kanamaya daha yatkın olacaktır; İyi diş hijyeni uygulamayan herkes diş eti kanaması ve diş eti hastalığı riski altındadır. Sizin durumunuzda bu daha ciddi bir problem olabilir, çünkü ağzınızdaki kanamayı durdurmak ortalama bir insana göre daha zor olacaktır.
