Kistik fibroz (CF), solunumunuzu ve sindiriminizi etkileyen ciddi bir genetik bozukluktur. Bir tedavisi yoktur, ancak uygun tedavi, yaşam kalitenizi ve uzun ömürlülüğünüzü gerçekten artırabilir. Kistik fibrozu etkili bir şekilde tedavi etmek için enfeksiyonları önlemeniz, nefes almayı kolaylaştırmanız ve vücuda yeterli miktarda temel besin ve hidrasyon sağlamanız gerekir. Bu yaklaşımların bir kombinasyonu ile, kistik fibroz ile ilişkili yan etkilerin ve sağlık yansımalarının çoğu uzak tutulabilir.
adımlar
Yöntem 1/3: Kistik Fibrozis Tedavisi İçin İlaç Almak
Adım 1. Doktorunuzla bir ilaç planı oluşturun
Kistik fibrozu tedavi ederken, belirli sorunlarınız için hangi ilaçların en iyi sonucu vereceği konusunda doktorunuzla konuşmanız önemlidir. İlaç alıp almadığınızı, ne kadar alacağınızı ve ne kadar süreyle kullanacağınızı doktorunuz belirlemelidir.
Bununla birlikte, bir ilaç etkili değilse veya yan etkilere neden oluyorsa, sizin için işe yarayacak başka bir şey bulabilmeleri için derhal doktorunuza bildirin
Adım 2. CFTR mutasyonunuz varsa bir CFTR ilacı alın
Akciğer çevresindeki hücrelerde protein gelişimi ile ilgili sorunları düzeltmek için kistik fibroz transmembran iletkenlik düzenleyici (CFTR) ilaçlar kullanılır. CFTR mutasyonuna sahip olup olmadığınızı görmek için genetik test yaptırın. Eğer öyleyse, mukus gelişimini azaltacak ve akciğerlerin işleyişini artıracak sorunu düzeltmeye yardımcı olması için bu ilacı doktorunuzun önerdiği şekilde alın.
3 yaygın CFTR ilacı, ivacaftor (Kalydeco), lumacaftor (Orkambi) ve tezacaftor (Symdeko) içerir
Adım 3. Akciğerlerinize daha fazla hava girmesi için bir bronkodilatör alın
Bir bronkodilatör, akciğerlerin etrafındaki kasları gevşeterek nefes almanızı kolaylaştırır. Bu ilaç, sıvı bir ilacı buğu haline getiren bir inhaler veya nebülizör ile alınabilir.
Akciğerlerinizden mukusun çıkmasına yardımcı olmak için bu ilacı tipik olarak göğüs fizik tedavisinden hemen önce alacaksınız
Adım 4. Ağrıyı azaltmak için steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID) kullanın
Kistik fibroz, baş, sırt, karın ve eklemler dahil olmak üzere vücudun çeşitli yerlerinde ağrıya neden olabilir. KF'li kişiler genellikle ağrılarını ibuprofen veya indometasin gibi NSAID'lerle kontrol edebilirler. Bununla birlikte, hangi ağrı kesicilerin sizin için uygun olabileceği konusunda doktorunuzla konuşun.
- Reçetesiz satılan ağrı kesiciler alıyor olsanız bile, muhtemelen aldığınız ilaçların çeşitliliği nedeniyle bunları ne sıklıkla alabileceğiniz konusunda doktorunuza danışmanız önemlidir.
- KF'niz ilerlemişse ve size çok fazla acı veriyorsa, doktorunuz size güçlü bir ağrı kesici reçete edebilir.
- KF nedeniyle oluşan ağrı, durumun neden olduğu komplikasyonlardan ve yaptığınız tedavilerden kaynaklanabilir. Örneğin, KF'li birçok insan eklemlerinde ağrılı artrit geliştirir.
Adım 5. Yemekten önce enzimleri alın
KF'li çoğu insanın pankreası düzgün çalışmadığı için enzim alması gerekir. Doktorunuz size uygun enzimleri reçete edecektir. Küçük atıştırmalıklar da dahil olmak üzere her yemek yediğinizde bunları almanız gerekecektir.
Alacağınız enzimler, lipaz (yağları sindirmek için), proteaz (proteini sindirmek için) ve amilaz (nişastayı sindirmek için) kombinasyonuna sahip olacaktır
Uç:
Besleme tüpü kullanıyorsanız, ayrıca enzim almanız gerekecektir. Doktorunuz size ve bakım ekibinize bunların nasıl uygulanacağı konusunda talimat verecektir.
Adım 6. Gerektiğinde akciğer enfeksiyonlarını tedavi etmek için antibiyotik kullanın
Kistik fibrozunuz varken bakteriyel pnömoni gibi bir akciğer enfeksiyonuna yakalanmak yaşamı tehdit edebilir, bu nedenle hemen tedavi görmeniz önemlidir. Doktorunuzun reçete ettiği, ağızdan, inhaler veya IV yoluyla alınabilecek herhangi bir antibiyotiği alın.
- Genellikle hafif bir enfeksiyon için reçete edilen antibiyotikler hap şeklinde gelir. Enfeksiyon daha ilerlemişse, size bir inhaler verilebilir.
- Enfeksiyon ciddileşir ve yaşamı tehdit eder hale gelirse, hastaneye kabul edilebilirsiniz ve bu noktada size IV yoluyla antibiyotik verilecektir.
Uç:
Aşırı kullanım dirence yol açabileceğinden, antibiyotikleri yalnızca doktorunuzun talimatıyla kullanmanız önemlidir. Bir direnç oluşturursanız, gelecekte enfeksiyonlarla savaşmak daha zor olacaktır.
Adım 7. Durumunuz ilerledikçe ilaçlarınızı ayarlayın
Zaman geçtikçe, durumunuzu tedavi ediyor olsanız bile, vücuttaki iltihaplanma artacak ve akciğerlerde mukus birikecektir. Durumunuz değiştikçe ilaçlarınızın doktorunuz tarafından ayarlanması gerekecektir. Doktorunuza belirtileriniz ve değişip değişmedikleri konusunda dürüst davranarak ilaçlarınızın ve tedavilerinizin ayarlanması gerekip gerekmediğini belirlemesine yardımcı olabilirsiniz.
- Tedavideki değişiklikler, aldığınız ilacın dozunda veya türündeki değişiklikleri içerebilir.
- Akciğer fonksiyonlarınızdaki değişiklikleri her zaman hissetmeyeceksiniz, bu nedenle semptomlarınızda gözle görülür bir değişiklik olmasa bile doktorunuz tedavinizi ayarlayabilir.
Yöntem 2/3: Kistik Fibrozisin Günlük Tedavisini Yapmak
Adım 1. Planlandığında pulmoner rehabilitasyon seanslarına gidin
Pulmoner rehabilitasyon tipik olarak, kistik fibrozunuzu yönetmenize yardımcı olacak egzersizler, yaşam tarzı değişiklikleri ve nefes alma tekniklerini öğrendiğiniz ayakta tedavi rehabilitasyon programıdır. Pulmoner rehabilitasyon sırasında muhtemelen solunum terapistleri, fizyoterapistler, mesleki terapistler, diyet uzmanları ve sosyal hizmet uzmanları veya psikologlar dahil olmak üzere çeşitli sağlık uzmanlarıyla tanışacaksınız.
- Henüz ciddi semptomlarınız olmasa bile kistik fibroz teşhisi konulur konmaz pulmoner rehabilitasyona başlamalısınız. Erken müdahale, hastalığınızın ilerlemesini mümkün olduğunca yavaşlatmanıza yardımcı olabilir.
- Pulmoner rehabilitasyon, beslenme danışmanlığı ve enerji tasarrufu teknikleri dahil, nefesinizi nasıl iyileştireceğiniz konusunda size çok çeşitli bilgiler vermeyi içermelidir.
Adım 2. Her gün göğüs fizik tedavisi yapın
Akciğerlerinizi mukustan uzak tutmaya yardımcı olmak için göğsün ve sırtın yanları her gün titretilmelidir. Bu, başka bir kişinin elleri, titreşimli bir yelek veya mekanik perküsyon adı verilen bir tokmağı ile yapılabilir.
Göğüs ve sırt titreşirken, kişi tipik olarak uzanır ve başı yatak seviyesinin altına indirilir
Adım 3. Mukusunuzu inceltmek için sıvıları için
Gün boyunca su içmek boğazınızda mukus birikmesini önler. Akciğerlerinizde çok fazla mukus varmış gibi hissediyorsanız, onu temizlemek için su içmeye başlayın.
Yeterince su içmek de önemlidir çünkü kistik fibrozunuz olduğunda kolayca susuz kalabilirsiniz
Adım 4. Sağlık ekibinizle birlikte bir egzersiz planı oluşturun
Kistik fibrozunuz olduğunda nefes almak zor olsa da, egzersiz yapmak için çaba sarf etmek önemlidir. Doktorunuza yapmayı sevdiğiniz egzersizleri anlatın ve bunları nasıl güvenli bir şekilde yapabileceğinizi tartışın. Örneğin yürüme, koşma ve yüzme, genel tedavi programınıza kolayca uyan iyi seçimler olabilir.
Günlük egzersiz, kistik fibrozlu bir kişinin sağlıklı bir kiloyu korumasına, kas kütlesini güçlü tutmasına ve akciğerlerindeki mukusu temizlemesine yardımcı olabilir
Adım 5. Duman, küf veya polen gibi tahriş edici maddelerden kaçının
Akciğer tahriş edici maddeler, kistik fibroz hastalarının nefes almasını daha da zorlaştırabilir. Mümkünse, ister sigaradan ister diğer kaynaklardan olsun, dumandan uzak durun. Ayrıca polen, küf ve diğer tahriş edici maddeleri ciğerlerinizden uzak tutmak için hava filtreleri veya solunum cihazları kullanın.
Örneğin, evden çıkmadan dışarıdaki hava kalitesini kontrol edin ve hava kalitesi kötüyse önlem alın
Uç:
Kistik fibrozunuz varsa sigara içmemeniz çok önemlidir. Sigara içmek, durumunuz nedeniyle zaten azalmış olan nefes alma yeteneğinizi ciddi şekilde kısıtlayabilir.
Adım 6. Gerekirse oksijen tedavisini kullanın
Çoğu durumda, kistik fibroz sonunda o kadar ilerler ki, sisteminize yeterli oksijeni almak için bir oksijen kaynağı ve maske kullanmanız gerekecektir. Nasıl nefes aldığınızı ve oksijen maskesi kullanmaya başlamanız gerekip gerekmediğini belirlemek için kanınızın oksijenlenmesinin yeterince yüksek olup olmadığını doktorunuzla konuşun.
- Kanınızda düşük konsantrasyonda oksijen varsa doktorunuz muhtemelen hipoksemi terimini kullanacaktır.
- Oksijen tedavisi yapmak, mutlaka günde 24 saat oksijene ihtiyacınız olacağı anlamına gelmez. Örneğin, egzersiz yaparken daha uzun süre egzersiz yapmanıza yardımcı olması için oksijen kullanmanız gerekebilir. Doktorunuz size oksijeni ne sıklıkta ve ne kadar süreyle kullanmanız gerektiği konusunda talimat verebilir.
Adım 7. Mikroplarla temastan kaçınarak enfeksiyonu kontrol edin
KF'niz olduğunda, akciğerleriniz enfeksiyona eğilimlidir. Bu nedenle bakteri, virüs ve küflerle temastan kaçınmanız gerekir. Bunu yapmanın en iyi yolu, ellerinizi sık sık temizlemek, KF'li diğer kişilerle temastan kaçınmak ve solunum cihazlarınızı düzenli olarak temizlemektir.
- Mikropları burnunuzdan ve ağzınızdan uzak tutmak için ellerinizi düzenli olarak yıkayın.
- KF'li diğer kişilerle temastan kaçınmanız gerekir, çünkü bunlar muhtemelen akciğerlerinizde enfeksiyona neden olabilecek mikrop taşıyıcılarıdır. Ek olarak, sahip olduğunuz bir enfeksiyonu onlara da aktarabilirsiniz.
- Mikropları doğrudan ciğerlerinize sokmaması için nebulizatör ekipmanınızı temizlemeniz özellikle önemlidir.
Yöntem 3/3: Kistik Fibrozis için Cerrahi Tedavi Alma
Adım 1. Bağırsak tıkanıklığınız varsa bağırsak ameliyatı olun
Kistik fibroz, bağırsaklarda çeşitli sorunlara neden olabilir, bunların arasında invajinasyon vardır. Bu, bağırsakların bir bölümünün bağırsakların başka bir bölümünün içine girerek bir tıkanıklık oluşturması durumudur. Bu, acil ameliyat olmanızı gerektiren acil bir durumdur.
Bağırsak ameliyatı, tıkanmış bağırsak bölümünün çıkarılmasını ve kesilen uçların tekrar birleştirilmesini içerir
Adım 2. Yeterince besin alamıyorsanız, bir beslenme tüpü edinin
Kistik fibrozunuz, yeterince yiyeceği sindiremediğiniz için yeterli kalori almanızı imkansız hale getirdiyse, beslenmeye tüple başlamanız gerekebilir. Bunun sizin için gerekli olup olmadığı konusunda doktorunuzla konuşun.
Bir besleme tüpü ya burnunuzdan midenize girebilir ya da doğrudan karnınızdan cerrahi olarak yerleştirilebilir
Uç:
Besleme tüpünün çok yardımcı olmasının bir nedeni, siz uyurken bile sisteminize sürekli olarak besin sağlayabilmesidir.
Adım 3. Akciğerleriniz artık çalışmıyorsa akciğer nakli yaptırmayı düşünün
Kistik fibrozunuz o kadar ilerlemişse, akciğerleriniz artık işlevini yitirirse, vücudunuza yeni akciğerler nakledilmesi gerekebilir. Bu seçeneği doktorunuzla tartışın ve bir donörle eşleşmek için bir nakil listesine girin.
- Akciğer naklinin gerekli olmasının nedenleri arasında, devam eden ve şiddetli solunum sorunları ve enfeksiyonları tedavi etmek için kullanılan antibiyotiklere karşı direnç oluşturma yer alır.
- Akciğer nakli, yaşamı tehdit edebilecek büyük bir ameliyattır. Bununla birlikte, yeni akciğerleriniz yaşam kalitenizi büyük ölçüde artırabilir.
