Castleman hastalığı, vücudunuzdaki lenf düğümlerinde aşırı hücre büyümesine neden olan bir grup nadir bozukluğu ifade eder. Castleman hastalığının birkaç türü vardır ve uygun tedavi, sahip olduğunuz çeşitliliğe bağlıdır. Castleman hastalığınız olduğundan şüpheleniyorsanız, spesifik bir teşhis için doktorunuza görünün. Sizin için en iyi tedaviyi belirlemek için tıbbi ekibinizle yakın bir şekilde çalışın. Ekstra desteğe ihtiyacınız varsa, Castleman hastalığını inceleyen araştırma kuruluşlarına ulaşın, diğer hastalarla bağlantı kurun ve ailenizden ve arkadaşlarınızdan rahatlık isteyin.
adımlar
Yöntem 1/3: Doğru Tedavinin Belirlenmesi
Adım 1. Castleman hastalığı belirtileriniz varsa doktorunuza görünün
Castleman hastalığı olan birçok hasta herhangi bir semptom yaşamaz. Doktorunuz rutin bir muayene veya görüntüleme testi sırasında genişlemiş bir lenf düğümü fark etmedikçe, sizde olduğunu fark etmeyebilirsiniz. Bununla birlikte, aşağıdaki gibi belirtiler fark ederseniz hemen doktorunuzla randevu alın:
- Boynunuzda, köprücük kemiğinizde, koltuk altlarınızda veya kasıkta büyümüş lenf düğümleri
- Ateş
- Belirgin bir neden olmadan kilo kaybı (yani, diyetinizi veya egzersiz alışkanlıklarınızı değiştirmediniz)
- Tükenmişlik
- Mide bulantısı
- Gece terlemeleri
- Karnınızda şişlik, ağrı veya dolgunluk gibi genişlemiş karaciğer veya dalak belirtileri
Adım 2. Castleman hastalığında uzmanlaşmış bir doktor bulun
Castleman hastalığı tipik olarak hematologlar (kan ve bağışıklık sistemi hastalıkları uzmanları), cerrahlar veya onkologlar (kanser ve ilgili durumları tedavi eden doktorlar) tarafından tedavi edilir. CD nadir olduğundan, doktorunuz onu tedavi etme konusunda deneyimli olmayabilir. Doktorunuz Castleman hastalığınız olduğundan şüphelenirse, daha fazla test ve tedavi için sizi bir uzmana yönlendirecektir.
- Doktorunuz bölgenizde herhangi bir uzman öneremiyorsa, en yakın Castleman hastalığı uzmanınızı bulmanıza yardımcı olmak için CDCN.org adresindeki Castleman Hastalık İşbirliği Ağı'na (CDCN) ulaşın.
- Bir uzman, tam olarak ne tür Castleman hastalığınız olduğunu belirlemek için testler yapabilir ve teşhisinize göre uygun bir tedavi önerebilir.
Adım 3. Sahip olduğunuz CD'nin türünü belirlemek için tanılama testlerinden geçin
Sahip olduğunuz CD'nin tam türünü belirlemek için doktorunuzun uygulayabileceği bir dizi test vardır. Bu, doktorunuzun hangi tür tedavinin sizin için doğru olduğuna karar vermesine yardımcı olacaktır. CD için tipik testler şunları içerir:
-
Kan ve idrar testleri:
Doktorunuz, anemi ve CD ile ilişkili bazı protein anormalliklerini test etmek için kan veya idrar örnekleri alacaktır. Bu testler ayrıca enfeksiyon gibi belirtilerinizin diğer nedenlerini ekarte etmeye yardımcı olabilir.
-
Görüntüleme testleri:
Tıbbi ekibiniz, lenf düğümlerinizdeki büyümeleri aramak ve etkilenen düğümlerin nerede olduğunu belirlemek için BT taramaları, PET taramaları, MRI taramaları veya ultrason gibi görüntüleme araçlarını kullanacaktır.
-
Lenf nodu biyopsisi:
Minimal invaziv bir ameliyatla doktorunuz etkilenen dokudan bir örnek alacak ve üzerinde çalışacaktır. Bu, CD'nizin alt tipini belirlemelerine veya lenfoma gibi lenf düğümlerini etkileyen diğer koşulları ekarte etmelerine yardımcı olabilir.
Castleman Hastalığı Türleri
Tek merkezli Castleman Hastalığı:
Bu en yaygın tiptir. UCD'de, genellikle göğüste veya karında tek bir lenf düğümü büyütülür.
Çok merkezli Castleman Hastalığı:
Bu CD formu, vücutta birden fazla lenf düğümünü etkiler. Tipik olarak HHV-8 veya HIV gibi viral bir enfeksiyonla ilişkilidir, ancak bilinen bir neden olmadan da ortaya çıkabilir (idiyopatik çok merkezli Castleman hastalığı).
Adım 4. Doktora sorular sorun
Doktorunuz ve bakım ekibinizin geri kalanı muhtemelen semptomlarınız ve sağlık geçmişiniz hakkında sizinle görüşmek isteyecektir. Bu aynı zamanda kendi sorularınızı sormanız veya tedavinizle ilgili endişelerinizi dile getirmeniz için de iyi bir zamandır. Doktorunuza sormanız gereken bazı iyi sorular şunlardır:
- Daha önce bu hastalığı tedavi ettiniz mi? Değilse, beni olan bir doktora yönlendirebilir misiniz?
- Ne tür testler yapmanız gerekecek? Testlere nasıl hazırlanabilirim?
- Biyopsim, ÇH deneyimi olan bir patolog tarafından gözden geçirildi mi?
- Castleman hastalığının hangi alt tipine sahibim?
- Başka hangi teşhisleri düşündünüz ve dışladınız?
- Durumum için ne tür bir tedavi önerirsiniz? Riskler nelerdir?
- Tedaviye ne zaman başlamam gerekiyor? Tedavi ne kadar sürecek?
- Mevcut herhangi bir klinik deney için uygun muyum?
- Tedaviden sonra takip bakımı yaptırmam gerekecek mi?
Yöntem 2/3: Tedavi Alma
Adım 1. UCD (tek merkezli Castleman hastalığı) için cerrahi tedavi alın
UCD'niz varsa, doktorunuzdan genişlemiş lenf düğümünü cerrahi olarak çıkarabilecek bir cerraha sevk etmesini isteyin. UCD için tercih edilen tedavi cerrahi olarak çıkarılmasıdır ve mükemmel sonuçlara sahiptir. Semptomlar genellikle ameliyattan sonra düzelir ve nüks nadirdir. Ameliyatın ciddiyeti, etkilenen lenf nodunun bulunduğu yere bağlıdır.
- Bazı hastalar ameliyattan sonra eve gidebilirken, diğerleri, özellikle göğüste derin olan etkilenen düğümler, birkaç gün hastanede kalmak zorunda kalabilir.
- İşlemden önce ve sonra cerrahınızın tavsiyelerine uyun.
- Ameliyattan önce cerrahınıza sormak isteyebileceğiniz bazı sorular şunlardır: "Hastanede ne kadar kalmam gerekecek?" "Ameliyattan sonra iyileşmek için ne yapmam gerekecek?" "Bu ameliyat sırasında herhangi bir yan etki riski altında mıyım?" "İçeri girmeden önce herhangi bir ilaç almayı bırakmalı mıyım?"
Adım 2. MCD'yi (çok merkezli Castleman hastalığı) tedavi etmek için ilaç alın
HHV-8 ile ilişkili MCD veya idiyopatik MCD'niz varsa, CD'nizi ilaçlarla tedavi etme konusunda doktorunuzla konuşun. Durumunuzu tedavi etmek için kortikosteroidler, immünoterapi ilaçları ve antiviral ilaçların bir kombinasyonunu önerebilirler. Hastalığınızın ne kadar şiddetli olduğuna bağlı olarak (doktorunuz belirtilerinize, muayenenize ve laboratuvar testlerinize göre belirleyecektir), izleme, ileri değerlendirme ve tedavi için bir hastaneye yatırılmanız gerekebilir. Yaygın tıbbi tedaviler şunları içerir:
- Siltuximab (Sylvant). Bu, idiyopatik MCD ile ilişkili anormal proteinlere saldırmak için tasarlanmış insan yapımı bir antikordur. Yan etkiler kabızlık, baş ağrısı, kilo alımı ve boğaz, ağız veya mide ağrısını içerir. Siltuximab kullanırken kızarıklık veya enfeksiyon gelişirse derhal doktorunuzla iletişime geçin.
- Rituksimab (Rituxan). Bu immünoterapi ilacı, HHV-8 ile ilişkili MCD için tercih edilen tedavidir. Yaygın yan etkiler arasında titreme, ateş veya diğer soğuk algınlığı benzeri semptomlar bulunur. Vücudunuzun bir tarafında kafanız karışırsa, başınız dönerse veya zayıflarsanız hemen doktorunuza başvurun.
- Kortikosteroidler. Bunlar yaygın olarak MCD'yi tedavi etmek için diğer ilaçlarla birlikte kullanılır. Doktorunuz bunları enjekte edebilir veya size Prednizon gibi bir hap verebilir. Yan etkiler arasında artan kan şekeri, ruh hali değişimleri, enfeksiyon, zayıflamış kemikler, yorgunluk, kas zayıflığı, kilo alımı, sıvı tutulması ve yüksek tansiyon sayılabilir.
- Antiviral ilaçlar. Bunlar, HHV-8 veya HIV gibi MCD'ye katkıda bulunabilecek altta yatan viral enfeksiyonları yönetmek için kullanılabilir.
Biliyor musun?
MCD genellikle Kaposi sarkomu adı verilen nadir bir kansere de neden olabilen İnsan Herpes virüsü 8 (HHV-8) ile ilişkilidir. Kaposi sarkomu ve MCD birlikte görülebilir.
Adım 3. Tedavisi zor MCD için kemoterapiye bakın
Diğer tedavilere yanıt vermeyen ciddi MCD vakaları için kemoterapiye girmeniz gerekebilir. MCD tedavileri, lenfoma tedavisine çok benzer. Doktorunuz büyük olasılıkla size hap veya enjeksiyon yoluyla verilen kemoterapi ilaçlarının bir kombinasyonunu önerecektir. Haftalarca kemoterapi ve ardından birkaç hafta dinlenme arasında geçiş yapabilirsiniz.
- Kemoterapi, saç dökülmesi, ağız yaraları, iştahsızlık, bulantı, kusma, ishal, enfeksiyon, yorgunluk ve halsizlik gibi çok çeşitli yan etkilere neden olabilir. Ayrıca sizi morarma veya kanamaya karşı daha duyarlı hale getirebilir. Tıbbi ekibinize belirtileriniz hakkında bilgi verin, onlar da bunları yönetmenin yollarını önerecektir.
- Kemoterapi, kortikosteroidler veya radyasyon tedavisi gibi diğer tedavilerle birleştirilirse en etkili olabilir.
Yöntem 3/3: Destek Bulma ve Diğer Tedavi Seçenekleri
Adım 1. Destek grupları ve araştırma kuruluşları bulun
Ulusal destek grupları ve organizasyonları, yeni araştırma ve tedaviler hakkında bilgilerin yanı sıra duygusal destek sağlamaya yardımcı olur. CD nadir olmakla birlikte, aynı hastalıktan muzdarip başkalarıyla iletişim kurmanıza yardımcı olabilecek aktif ağlar vardır. Çevrimiçi bir arama yapın veya doktorunuzdan size yardımcı olabilecek araştırma kuruluşları ve destek grupları önermesini isteyin.
- Castleman Hastalığı İşbirliği Ağı, aktif bir araştırmacı, aile ve CD'li insanlardan oluşan bir topluluk sağlar. Ayrıca hastalıkla ilgili son araştırmalar hakkında güncellemeler sağlarlar.
- RareConnect, CD'si olanlar için https://www.rareconnect.org/en/community/castleman-disease adresinden ziyaret edebileceğiniz uluslararası bir çevrimiçi destek grubuna sahiptir.
Adım 2. Bir klinik araştırmaya katılın
CD çok nadir olduğu için, araştırma çalışmalarına hasta katılımı, hastalık hakkında bilgi edinmek ve yeni tedaviler geliştirmek için inanılmaz derecede önemlidir. Araştırmaya katılım, birkaç soruyu yanıtlamak ve tıbbi kayıtlarınızın araştırma için kullanılabilmesi için bir onay formu imzalamak kadar basit olabilir. Ayrıca kan, tükürük ve lenf nodu örnekleri bağışlayabilirsiniz. Son olarak, deneysel bir ilaç denemesine katılmak için gönüllü olabilirsiniz. Castleman Hastalığı İşbirliği Ağı (CDCN), Castleman hastalığında araştırma denemeleri düzenler ve araştırma projelerine katılımınızı koordine edebilir.
- ABD Ulusal Sağlık Enstitüsü, şu anda aktif olan, işe alınan veya tamamlanmış olan CD için klinik denemelerin bir veritabanını tutar. Daha fazla bilgi için https://www.clinicaltrials.gov adresini ziyaret edin ve “Castleman hastalığı” aratın.
- CDCN, araştırmacılara yardımcı olmak için CD'li kişilerin bir veritabanını tutar. Bilgilerinizi ve patoloji raporunuzu HIZLI Hasta Kaydı'na ekleyerek tedavi araştırmalarına katkıda bulunabilirsiniz. Kendinizi burada kayıt defterine ekleyin:
Adım 3. Araştırma için dokunuzu bağışlayın
Yeni araştırmalara katkıda bulunmanın bir başka yolu da biyopsi veya ameliyattan sonra etkilenen dokunuzu bağışlamaktır. CDCN şu anda araştırma için doku koleksiyonlarını yönetmektedir. Uygun olup olmadığınızı görmek için web sitelerinde bir form doldurabilirsiniz:
Uç:
Biyopsi veya cerrahi tedavi sırasında alınan dokuyu araştırma amacıyla bağışlayıp bağışlayamayacağınızı doktorunuza sorun. Sizden bir onay formu imzalamanızı veya numunelerin tam olarak nasıl kullanılmasını istediğinizi belirtmenizi isteyebilirler.
Adım 4. Ailenize ve arkadaşlarınıza güvenin
Kişisel destek ağınız, bu süre zarfında güçlü ve sağlıklı kalmanıza yardımcı olmak için çok değerli olacaktır. Kendinizi üzgün, korkmuş veya gergin hissediyorsanız, bu sorunlar hakkında konuşmak için güvendiğiniz birini bulun.
- Destek için size yakın biri yoksa, yine de başkalarına ulaşabilirsiniz. İbadethaneler, gerektiğinde günlük işlerinizde size yardımcı olacak birini koordine edebilir. Okullar ve üniversiteler konaklama sağlayabilir. İş arkadaşlarınız ofisteki boşluğu doldurmaya istekli olabilir.
- Hastalığınızın ciddiyetine bağlı olarak, sizi randevulara, tedavilere ve muhtemelen hastaneye götürecek birine ihtiyacınız olabilir. Sizi almayı taahhüt edebilecek 1 veya 2 kişi olduğundan emin olun.
- Kendinizi depresif, umutsuz veya endişeli hissediyorsanız, lisanslı bir terapistle iletişime geçmek isteyebilirsiniz.
İpuçları
- Kemoterapi ve radyasyon tedavisi bulantı, kusma ve diğer yan etkilere neden olabilir. Doktorunuz bu yan etkileri yönetmenize yardımcı olacak ilaçlar reçete edebilir.
- Tedavi sırasında yaşadığınız herhangi bir yan etki hakkında daima doktorunuzu bilgilendirin.
- CD'nin karmaşık doğası ve üzerinde araştırma eksikliği nedeniyle, tedavi seçenekleri hastaya göre değişebilir. Her zaman doktorlarınızla birlikte çalışın ve sizin için en iyi tedavi için onların talimatlarını dinleyin.
- Belirtilerinizi yönetmek için herhangi bir vitamin veya bitkisel takviye alıyorsanız, bunu doktorunuza söylemeniz önemlidir. Bunlar potansiyel olarak ameliyat veya diğer ilaçları etkileyebilir.
- CD, her yaştan ve cinsiyetten insanda ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, bir UCD teşhisi için ortalama yaş 35'tir ve MCD tipik olarak 50'li ve 60'lı yaşlardaki kişilerde görülür. MCD erkeklerde kadınlardan biraz daha yaygındır.
Uyarılar
- CD'li hastalar, Paraneoplastik Pemfigus olarak bilinen ciddi bir kabarcıklı cilt bozukluğu geliştirme riski altındadır. Ağzınızda veya dudaklarınızın çevresinde ilgili bir kızarıklık veya yara varsa doktorunuza bildirin.
- Tedavi edilmeyen MCD, yaşamı tehdit eden enfeksiyonlar veya organ yetmezliği gibi ciddi komplikasyonlara yol açabilir.
- Castleman hastalığına sahip olmak, lenfoma geliştirme riskinizi artırabilir.
