Castleman Hastalığı (CD), vücudunuzun lenfatik sistemindeki hücrelerin aşırı büyümesini içeren ve bağışıklık sistemi işlev bozukluğuna yol açan bir grup nadir hastalıktır. Castleman hastalığının en az 3 alt tipi vardır ve bunlardan en yaygın olanı Unicentric Castleman hastalığıdır (UCD). Diğer ikisi, İnsan Herpes virüsü 8 ile ilişkili Çok Merkezli Castleman hastalığı (HHV-8 ile ilişkili MCD) ve idiyopatik Çok Merkezli Castleman hastalığıdır (iMCD). Değerlendirmeniz ve tedaviniz sahip olduğunuz alt tipe göre farklılık gösterecektir.
adımlar
Bölüm 1/3: Castleman Hastalığının Belirtilerini Kontrol Etme
Adım 1. Vücudunuzdaki topakları kontrol edin
CD'nin tüm alt tipleri, genişlemiş lenf düğümlerine sahiptir. Boynunuzun arkasını, köprücük kemiğinizin altında, kasıklarınızın yanında ve koltuk altı bölgenizde topak olup olmadığını kontrol edin. Ayrıca göğsünüzde veya karnınızda topaklar fark edebilirsiniz.
- Bu bölgelerde herhangi bir yumru fark ederseniz, teşhis için doktorunuza gidin. HHV-8 ile ilişkili MCD ve iMCD'li kişilerde vücudun birçok bölgesinde lenf düğümleri büyümüştür. Vücudunuzun tek bir bölgesindeki tek bir yumru veya bir grup yumru UCD'yi gösterebilir.
- Topaklar iyi huylu olabilir ve Castleman hastalığına sahip olduğunuzun açık bir göstergesi değildir. Bununla birlikte, başka tıbbi sorunların da bir işareti olabilirler. Herhangi bir topaklanmayı mümkün olan en kısa sürede kontrol ettirmeniz sizin yararınızadır.
Adım 2. Büyümüş lenf düğümlerinin semptomlarını değerlendirin
Büyümüş bir lenf düğümü dahili olarak genişleyebilir ve cilt yüzeyinden fark edilmeyebilir. Bununla birlikte, genişlemiş lenf nodunun çevredeki bölgelere neden olduğu baskıyla ilgili başka semptomlar fark edebilirsiniz.
- Semptomlar göğüs veya karın ağrısı veya basıncın yanı sıra nefes darlığını içerir. Bu belirtiler en çok UCD alt tipinde görülür.
- Örneğin, göğüs bölgenizdeki büyümüş düğümler, düğüm nefes borunuza basarsa hırıltıya veya öksürüğe neden olabilir. Ayrıca göğüs bölgenizde bir dolgunluk hissi yaşarsınız.
- Göze çarpan topaklar olmayan şüpheli büyük lenf düğümleri, daha fazla değerlendirme için MRI gibi tıbbi görüntüleme gerektirebilir.
Adım 3. Ateşli, halsiz veya iştahsız hissediyorsanız dikkat edin
Bazı kişilerde genişlemiş lenf düğümleri dışında hiçbir semptom görülmeyebilirken, CD'nin tüm alt tiplerine sahip diğer kişiler, 100,4 °F'den (38.0 °C) daha yüksek bir ateş, yorgunluk, gece terlemeleri ve halsizlik gibi grip benzeri semptomlar yaşayabilir. iştahlı.
- Grip benzeri semptomlar, iMCD veya HHV-8 ile ilişkili MCD'si olan kişilerde en yaygın olanıdır.
- Bazı durumlarda, CD karaciğer ve dalağın büyümesine neden olabilir. Nadiren akciğerleri de etkileyerek öksürük ve nefes darlığı gibi semptomlara neden olabilir.
Adım 4. Kilo kaybı ve deri döküntülerini kontrol edin
CD, genellikle iştahsızlık nedeniyle kilo kaybına neden olabilir. Ani kilo kaybı fark ederseniz, doktorunuzu görmelisiniz. UCD'li bazı kişiler ayrıca şiddetli, kabaran bir cilt bozukluğu yaşarlar. Bu semptom daha az yaygındır.
- Cildinizin herhangi bir yerinde kabarcıklı bir deri döküntüsü yaşarsanız veya ağzınızın içinde veya çevresinde ağrılı yaralar varsa - özellikle bu semptom genişlemiş lenf düğümleriyle birleşiyorsa, doktorunuza görünün.
- Diğer semptomlar, sıvı birikimine bağlı olarak bacaklarda şişme veya karında şişkinliği içerir.
Bölüm 2/3: Castleman Hastalığı için Testlerin Yaptırılması
Adım 1. Doktorunuzun fizik muayene yapmasına izin verin
Doktorunuzla bir randevu ayarlayın ve belirtilerinizi onlarla tartışın. Doktorunuz vücudunuzdaki herhangi bir yumru üzerinde fizik muayene yapacaktır. Topakların boyutuna ve vücudunuzda kaç tane olduğuna bakacaklar. Ayrıca bacaklarınızda ve karnınızda sıvı birikiminin yanı sıra karaciğerinizin veya dalağınızın büyümesini de arayacaklar.
- Doktorunuz tıbbi geçmişinizi gözden geçirecek ve diğer rahatsızlıklarınız veya olabilecek tıbbi sorunlarınız hakkında size soru soracaktır.
- CD'nin nadir olması nedeniyle, teşhis genellikle doktorlarınızın önce benzer semptomları paylaşabilecek diğer hastalıkları dışlamasını gerektirir.
Adım 2. Doktorunuzun kanınızı ve idrarınızı test etmesine izin verin
Doktorunuz sizden kan ve idrar örnekleri isteyecektir. Daha sonra başka enfeksiyon veya kan hastalıkları aramak için bu örnekleri test edecekler. Kan ve idrar testleri ayrıca kan proteinlerinizde ÇH belirtileri olabilecek herhangi bir anemi veya anormallik gösterebilir.
- Henüz teşhis konmadıysa, HHV-8-ilişkili-MCD en sık HIV hastalarında teşhis edildiğinden, doktorunuz sizi HIV için de test edebilir.
- Çoğu durumda, CD'niz olsa bile laboratuvar test sonuçları normal olacaktır. Bununla birlikte, doktorunuz, yüksek C-reaktif protein, anemi, düşük trombositler, düşük albümin, böbrek fonksiyon bozukluğu veya hipergamaglobulinemi gibi ÇH'yi gösterebilecek belirli sonuçları aramaya devam edecektir.
Adım 3. Tıbbi görüntüleme testlerini yaptırın
Doktorunuz büyük olasılıkla karaciğeriniz veya dalağınız da dahil olmak üzere vücudunuzdaki genişlemiş lenf düğümlerinin yerlerini belirlemek için tıbbi görüntüleme önerecektir. Bir BT taraması, PET taraması veya MRI yapılabilir ve tek merkezli (bir lenf düğümü veya lenf düğümleri alanı) veya çok merkezli (çoklu lenf düğümü alanları) hastalığınız olup olmadığını belirlemenize yardımcı olur.
Lenf düğümleri dahili olarak büyütülebileceğinden, vücudunuzdaki gözlemlenebilir yumruların boyutuna bakılmaksızın, genişlemiş lenf düğümlerinin boyutunu belirlemek için görüntüleme testleri de gereklidir
Adım 4. Lenf nodu biyopsisi veya lenf nodunun çıkarılmasını sağlayın
Bir patolog (mikroskopik laboratuvar teknikleri konusunda eğitimli bir doktor), CD'yi teşhis etmek için genişlemiş bir lenf düğümündeki hücrelere bakar. Bu, cerrahın küçük bir lenf düğümü parçasını çıkardığı bir lenf düğümü biyopsisi yoluyla olabilir. Doktorunuz ayrıca tüm lenf düğümünün çıkarılmasını önerebilir.
- Bu prosedür lokal anestezi altında veya daha kapsamlı cerrahi ile genel anestezi altında yapılabilir. Yöntem, büyümüş lenf düğümünün nerede bulunduğuna ve diğer tıbbi kaygılara bağlıdır.
- Biyopsi ayrıca lenfoma gibi diğer lenfatik doku bozukluklarının ekarte edilmesine yardımcı olur.
Bölüm 3/3: Castleman Hastalığı Tedavisi
Adım 1. Bir CD uzmanı arayın
CD'nin nadir olması nedeniyle, hastalığın tedavisi konusunda deneyimli uzman bir doktorun bakımını aramak yardımcı olabilir. Bir tanı ile bile, CD tedavisine başlamadan önce ikinci bir görüş isteyebilirsiniz.
Castleman Hastalığı İşbirliği Ağı (CDCN), bir doktor sevk veri tabanı tutar. Veritabanına erişmek için hasta olarak kayıt olmalısınız. Ücretsiz kaydınızı tamamlamak için https://www.cdcn.org/join adresine gidin
Adım 2. Tek merkezli CD'niz varsa, büyümüş lenf düğümünü çıkartırın
Vücudunuzun aynı bölgesinde yalnızca tek bir büyümüş lenf düğümünüz veya birkaç büyümüş lenf düğümünüz varsa, doktorunuz tipik olarak büyümüş düğümlerin alınmasını önerecektir.
UCD için standart tedavi, büyümüş lenf nodunun cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Tedavinin kür oranı yüksektir ve nüks nadirdir
Adım 3. Çok merkezli ÇH için sürekli tıbbi tedavi uygulayın
HHV-8 ile ilişkili MCD ve iMCD'de cerrahi etkili değildir. Bu alt tipler tipik olarak bağışıklık sistemini hedef alan ilaçlarla tedavi edilir. Bazı durumlarda kemoterapi kullanılabilir.
Çok merkezli CD için sürekli tedavi görüyorsanız, sevdiklerinizle konuşun ve destek için onlara güvenin. Çok merkezli CD, özellikle HIV gibi diğer tıbbi sorunlarla birlikte geliştiği için zor bir tanı olabilir. Gerekirse ek destek hakkında doktorunuzla konuşun
Adım 4. Takip randevuları planlayın
Tüm CD alt tipleri, hastalığın ilerlemesini veya tedaviye yanıtı izlemek için takip ziyaretleri gerektirir. Ameliyatınız varsa, ilerlemeyi değerlendirmek için takip görüntülemeye de ihtiyacınız olacaktır.
